Syndrome de boue - signes de maladie et indications pour l'ECG, méthodes de pharmacothérapie, pronostic

Les maladies génétiques constituent une menace pour la santé et la vie des personnes.Une période asymptomatique prolongée, le manque de vigilance des médecins empêchent un diagnostic correct et un traitement rapide.Le syndrome de Brugada appartient à cette catégorie de pathologies et peut sans causer de mort subite une mort subite chez les jeunes.

Qu'est-ce que le syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada est une pathologie héréditaire causée par une mutation autosomique dominante d'un gène spécifique du 3ème chromosome.Cette maladie présente un risque pour la santé et la vie en raison du fait qu'elle provoque l'apparition d'une arythmie grave et d'une issue fatale soudaine en raison d'un arrêt cardiaque.Il survient chez les jeunes hommes de 25 à 45 ans.Les symptômes du syndrome sont plus fréquents dans le Caucase, l'Extrême-Orient, l'Asie du Sud-Est, ainsi qu'au Japon, en Thaïlande et dans les îles Philippines.

Causes

La maladie de Brugada est due à des anomalies dans la structure de l'un des 6 gènes actuellement connus.Cela perturbe le fonctionnement des molécules de protéines des canaux sodiques et calciques à la surface des cellules du cœur.Il y a des changements pathologiques dans les processus associés au travail du cœur dirigeant (les jambes du faisceau His).Dans le même temps, une mutation existante peut entraîner d'autres perturbations dans l'organisme, car la séquence d'ADN spécifiée est responsable de la synthèse de différentes enzymes.

Au cours du développement du syndrome, le taux et le volume du transport des ions sodium, la conductivité de la membrane, la vitesse des fibres musculaires changent.La transmission d'informations sous forme d'impulsions électriques entre les cardiomyocytes, responsables des canaux sodiques, est déformée.Des perturbations dans le travail du cœur, des processus altérés de contraction et de relaxation coordonnées des cellules du myocarde commencent.Les signes du syndrome sont souvent enregistrés la nuit quand une personne dort.Les mécanismes de déclenchement des arythmies sont la diminution de la fréquence cardiaque, l'activité du système nerveux parasympathique pendant le sommeil.

Symptômes du syndrome de Brugad

Il est difficile de diagnostiquer la pathologie en raison de l'absence de manifestations spécifiques exprimées.Le groupe à risque comprend les patients qui ont des antécédents de mort subite pendant leur sommeil pour des raisons inconnues.Le développement du syndrome peut être accompagné des symptômes suivants:

• vertiges, évanouissements;
• attaques de tachycardie (battement de coeur);
• par suffocation nocturne;
• arrêt cardiaque soudain pendant le sommeil;
• en activant le défibrillateur la nuit.

Souvent, la maladie se manifeste par une réaction anormale lors de la prise de médicaments bloquant les canaux sodiques.L'action de ce groupe de médicaments exacerbe les modifications pathologiques des cardiomyocytes causées par la maladie de Brugad.Après l’utilisation d’antihistaminiques de première génération,bêtabloquants, médicaments vagotoniques qui activent le système nerveux parasympathique, il existe des effets secondaires:

• , développement d'arythmie;
• palpitations;
• abaissant la pression artérielle;
• États inconscients.

Diagnostic

En premier lieu, le médecin collecte l'anamnèse en tenant compte des maladies et des causes de décès des proches du patient.La maladie de Brugada peut être détectée par électrocardiographie.Au spécialiste ECG révèle un certain nombre de changements spécifiques qui sont caractéristiques de cette pathologie.Le syndrome se manifeste par les troubles suivants:

• , blocage de la jambe droite du faisceau de His;
• Élévation des dérivations thoraciques du segment ST 1 à 3;
• augmentation de l'écart entre les relations publiques;
• tachycardie et fibrillation ventriculaires.

Les méthodes de diagnostic génétique moléculaire sont utilisées pour détecter des anomalies génétiques.Des schémas de détection de mutation dans 2 gènes sur 6 ont été développés.Quatre formes du syndrome ne sont actuellement pas détectées par la génétique dans l'étude.Autres options de diagnostic:

1. Des résultats significatifs peuvent être obtenus en évaluant l'état du patient par la méthode de Halter.La surveillance cardiaque révèle des attaques déraisonnables de tachycardie, de fibrillation auriculaire et de ventricules.
2. La réalisation d'études électrophysiologiques du cœur utilisant des médicaments pharmacologiques est également possible.

Traitement

En l'absence de symptômes et de cas de mort subite dans le rêve, le patient doit faire l'objet d'une surveillance, aucun traitement n'est prescrit.Dans d'autres casLe traitement vise à réduire le risque de tachycardie et de fibrillation ventriculaire.Le médecin prescrit des médicaments anti-arythmiques.Les contre-indications, qui sont des bloqueurs des canaux sodiques, sont contre-indiquées car la maladie de Brugada présente des symptômes similaires.Les médicaments interdits incluent Novocaineamide, Flecainide, Aymalin, Procaineamide, Propafenone.Parmi les antiarythmiques efficaces figurent les remèdes suivants:

• La quinidine;
• amiodarone;
• Disopyramide;
• Diltiazem;
• Bretilium;
• isoprotérénol;
• Phosphodiesterase.

Pour une prévention plus efficace de l'arythmie, des combinaisons de médicaments ayant différents mécanismes d'action sont prescrites.Le traitement médicamenteux complexe est effectué en utilisant les combinaisons de médicaments suivantes:

• Isoproterenol and quinidine;
• Diltiazem et Sotalex;
• Bretilium et Nadolol.

Un défibrillateur automatique est installé pour éliminer les symptômes graves de la pathologie, à savoir la tachycardie et la fibrillation pouvant entraîner la mort.Le stimulateur cardiaque évalue automatiquement la qualité de la fonction cardiaque.Lorsque le rythme cardiaque est interrompu, le défibrillateur pour dysfonctionnement du myocarde délivre une décharge électrique.Ce dispositif joue un rôle important en présence des indicateurs suivants:

• en l’absence de résultats positifs du traitement médicamenteux;
• en cas d'antécédents familiaux de morts subites de parents en rêve à un jeune âge;
• en cas de manifestation de symptômes de la maladie lors des tests de chargement, fonctionnels et pharmacologiques.

Pronostic

En l'absence de symptômes prononcés du syndrome de Brugada, à l'exception des signes sur l'électrocardiogramme, le pronostic est considéré comme favorable, il ne nécessite pas de traitement.Avec les attaques fréquentes de tachycardie, d'arythmie, de perte de conscience, il n'est possible d'augmenter l'espérance de vie qu'en installant un défibrillateur.Sans traitement approprié, l'insuffisance cardiaque et la mort sont rapides.

Vidéo

Les informations présentées dans cet article sont à titre indicatif.L'article n'appelle pas à l'auto-traitement.Seul un médecin qualifié peut diagnostiquer et recommander un traitement en fonction des caractéristiques individuelles du patient.