Maladie de Darina - Manifestations cutanées, héritage, pharmacothérapie et prévention

Les éruptions cutanées simples peuvent être les symptômes d’une maladie héréditaire grave à Darin ou d’une discératose.Cette maladie peut se manifester au cours de la vingtième année de vie ou plus tard dans plusieurs générations de la famille.Pour déterminer correctement l'étiologie de l'apparition de symptômes désagréables et ne pas nuire à votre santé pendant le traitement, vous devriez demander conseil à un dermatologue.Seul un spécialiste après l'accouchement du patient de toutes les analyses est capable de prescrire le bon traitement.

Qu'est-ce que la maladie de Darin?

La dyskératose folliculaire, le psoriasis, la maladie de Darin-White, la kératose végétative, l'ichtyose folliculaire ou le syndrome de Darin sont des dermatoses héréditaires rares transmises par la dermatose héréditaire.- type dominant avec différents degrés de manifestation d'un gène anormal.Le problème est dû à la mutation d'une partie de l'ADN responsable de la synthèse d'une protéine qui relie les cellules de l'épiderme.À mesure que le syndrome progresse, de nouvelles éruptions cutanées peuvent apparaître, de vieilles papules commencent à fusionner avec les tumeurs.Les femmes et les hommes peuvent être prédisposés à cette maladie.

Symptômes

Le processus pathologique de la maladie commence par l'apparition de nodules folliculaires plats (papules).Leur diamètre peut atteindre 1 à 3 mm.Les papules sont recouvertes d'une croûte brune au-dessus, au-dessous de laquelle on peut voir les creux sous la forme d'entonnoirs.Des nodules peuvent souvent être présents à la bouche des follicules pileux, ce qui entraîne l'apparition d'une autre maladie, la folliculite.Les papules sont situées sur le visage près des temples.En outre, les symptômes de la maladie sont:

• des altérations de la peau, qui deviennent progressivement grossières et épaisses;
• l'élargissement de la glande sudoripare;
• à la confluence de plusieurs papules, des plaques verruqueuses et de petites vésicules peuvent apparaître dans le cou;
• chez certains patients, des lésions osseuses sont notées;
• apparition de peeling et d'éruptions cutanées;
• Dans la maladie de Darin, des lésions cutanées sont observées au niveau des grands plis, du visage et du cuir chevelu, derrière les oreilles et au centre de la poitrine.
• changent d'état de la plaque à ongles: des bandes longitudinales de rouge et de blanc apparaissent, les ongles peuvent être stratifiés.

Causes de la maladie de Daryn

Dans la pathogenèse de l'ichtyose, la dysfonction sexuelle joue un rôle.La discératose folliculaire de Darini est héréditaire, la cause principale étant la présence d'un gène anormal dans le corps et le principal facteur de risque est la susceptibilité des êtres humains hérités.En raison du syndrome de Daryn, la vitamine A est insuffisamment absorbée par le corps, la teneur en zinc et l'activité de certaines enzymes de l'épiderme sont réduites.Le résultat de ces processus pathologiques est une violation du mécanisme de la kératinisation de la peau.

Si les parents sont porteurs du gène anormal, la maladie de Darina sera diagnostiquée dans 50% des cas.Bien que si un parent malade naisse un bébé en bonne santé, ses futurs enfants n'auront pas de pathologie.La kératose végétative ne peut être transmise sexuellement ou par voie aérienne.Certains dermatologues pensent que la cause du syndrome de Darin est la vitamine A. hypovitaminose

Classification

La dermatose héréditaire de Darin, selon ses manifestations cliniques, est divisée en:

1. Discératose localisée (zostériforme ou linéaire).Cette forme comporte des cellules linéaires abortives localisées uniquement dans des zones non standard ou restreintes de la peau.Il se caractérise par une combinaison de papules et de nodules.
2. Le folliculaire est typique.Cette forme séborrhéique est présente dans 90% des cas.
3. Hyperkeratotic (hypertrophique).Forme isolée de la maladie (discératose verruqueuse).Les principaux défauts de la maladie sont des défauts de la peau, des plaques et des fissures, des excroissances verruqueuses.
4. Discératose vésiculaire-bulleuse.Cette forme de syndrome est caractérisée par un polymorphisme des éruptions cutanées.Il existe des nodules et des vésicules à différents stades de la maladie.

Diagnostic

Le tableau clinique général ainsi que tous les antécédents du patient aident à déterminer l'évolution du traitement de la dyskératose de Darina.Au cours du diagnostic, le médecin examine les signes de pathologie, des cas précédents d'éruption cutanée chez des proches parents.PourLa confirmation de la maladie est généralement attribuée à une analyse histologique, qui examine la peau.En outre, des tests de laboratoire sont nécessaires: analyse sanguine biochimique (phosphatase alcaline, bilirubine, triglycérides, ACAT, ALAT), analyse générale des urines et du sang.

Le tableau clinique de la maladie ressemble à celui de la leucoplasie.En outre, la maladie de Darina doit être différenciée de:

• vésicules;
• dermatite séborrhéique;
• congés plats rouges;
• maladie de Kirle;
• épidermodysplasie verruciforme.

Traitement de la discératose cutanée

Maladie de Daryn - susceptibilité transmise génétiquement.Le traitement de la maladie est complexe, persistant et symptomatique.Pour commencer le traitement, vous devez consulter un spécialiste qui vous aidera à éliminer les facteurs provoquant l'exacerbation: hypothermie, rayons UV (ultraviolets), transpiration, taux d'humidité élevé.De plus, s’il ya une infection secondaire, il faudra s’en débarrasser avec des antibiotiques et des antifongiques.Aérosols utilisés localement, colorants à l'aniline.Darin peut être guéri en régulant la composition des cellules de la peau.

Parallèlement, un spécialiste devrait désinfecter le foyer d'infection chronique.L’accent principal devrait être mis sur la correction de la nutrition, en utilisant à fortes doses de vitamines A et E. Prescrire de manière externe le diméthylsulfoxyde et la crème Unna au rétinol.Si la maladie de Darina est compliquée par une infection bactérienne pouvant se manifester par une pyodermite (impétigo), le médecin peut vous prescrire des antibiotiques.Quand hormonaldéséquilibre devrait choisir un traitement correctif.Sous son influence, des rémissions persistantes à long terme sont possibles, le pronostic de guérison de la maladie est le plus favorable.

Médicaments

En raison de la maladie de Darina, le patient est généralement hospitalisé.Pour le traitement, il lui est prescrit une administration orale de vitamine A et son injection.La durée du traitement est choisie individuellement et est sous le contrôle d'un dermatologue.Souvent, au stade initial de la maladie, on utilise des rétinoïdes aromatiques, des immuno-correcteurs, des médicaments kératoplastiques topiques.Les patients atteints de la maladie de Darina nécessitent un examen médical constant, un examen par un spécialiste une fois par trimestre.En outre, le dermatologue peut prescrire:

• une oxygénothérapie;
• soins en spa;
• bains marins et à oxygène;
• rayonnement ultraviolet modéré;
• Traitement PUVA.

Dans la discératose folliculaire de Darin, il est recommandé d'utiliser la médecine traditionnelle:

• il est possible de boire une tisane à base de feuilles de cassis 5 fois par jour;
• est un bouillon d’ortie utile, qui doit être bu deux fois par jour avec un demi-verre ou utilisé pour l’irrigation ou des lotions de la peau touchée.

Chirurgie

Si la maladie est généralisée, le dermatologue peut conseiller au patient d'utiliser des pommades hormonales à base de prednisone et d'hydrocortisone.Ces médicaments à usage externe peuvent éliminer le processus inflammatoire, réduire le gonflement et accélérer le nettoyage de la surface de la plaie.Àla présence de grosses excroissances au cours de la maladie peut être indiquée par le retrait des modifications par des méthodes chirurgicales ou par électrocoagulation.Dans des cas exceptionnels, le patient est retiré des éléments éruptions nécrotiques.

Prévention

La maladie est la dyskératose folliculaire, ou Darina, héréditaire. C'est pourquoi, de nombreux experts recommandent de consulter un généticien.aux couples qui envisagent d'avoir un bébé bientôt.Cela est particulièrement vrai pour les parents qui ont déjà reçu un diagnostic de la maladie.Les mesures de traitement opportunes utilisées à l'hôpital donnent souvent de bons résultats.

L'utilisation de crèmes /pommades pour la peau sèche, les procédures hygiéniques régulières, l'utilisation de seuls moyens spéciaux pour prendre une douche - toutes ces exigences doivent être remplies lorsqu'une personne est exposée à des maladies de la peau.De nombreux patients obtiennent une rémission soutenue pendant plusieurs années.Bien que le rétablissement complet du syndrome de Darin ne soit pas prévisible.En l'absence de traitement approprié de la maladie, des complications peuvent survenir sous forme de:

• gonflement de la peau;
• renforçant les manifestations externes;
• détérioration de la peau avec éruptions.

Photos de la maladie de Daryn

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