Acromégalie - signes et manifestations de la maladie, pharmacothérapie, chirurgie et complications possibles

Une personne aux traits rugueux et démesurés - vouspatient portrait ovyy qui a diagnostiqué la maladie acromégalie.Outre les signes externes, il existe de nombreux changements internes qui ne laissent pas au patient une chance de mener une vie normale et épanouissante.Les médecins étudient la maladie de l'acromégalie (acromégalie en latin), ses causes, ses symptômes et son diagnostic précoce.De plus en plus de nouveaux traitements émergent pour aider à vaincre une maladie complexe.

Qu'est-ce que l'acromégalie?

Il s'agit d'une maladie neuroendocrine complexe causée par une production accrue d'hormone de croissance (somatotrophine ou hormone somatotrope).Le mot vient du grec akros - extrême, megas - super.La maladie provoque une croissance disproportionnée de différentes parties du corps et du visage: nez, lèvres, oreillettes, pieds, mains.L’athlète russe Mykola Valuev fait partie des personnes célèbres qui souffrent de cette maladie.Par l'apparence typique reconnaissable des patients (même sur la photo), la pathologie est parfois appeléeLa maladie de Valuev.

L'augmentation pathologique sous l'influence de l'hormone est exposée aux articulations, aux muscles, au tissu osseux.Une des options pour le développement de la maladie - étirer les os du squelette en longueur, le gigantisme.La croissance humaine dépassera dans ce cas plus de 2 m.

La maladie se développe après la cessation de la croissance du corps.Les symptômes de la pathologie apparaissent progressivement et deviennent perceptibles quelques années après le début de l'échec (une moyenne d'environ sept ans).Les hommes et les femmes sont également sujets à la maladie.L'âge moyen des patients est de 40 à 60 ans.Environ quarante personnes sur un million sont diagnostiquées avec la maladie.

Causes

La cause exacte de la maladie n'a pas été établie.La somatotropine est produite dans la glande pituitaire - le cerveau.Chez une personne en bonne santé, la sécrétion d'hormones change tout au long de la journée pour atteindre son maximum tôt le matin.Chez les patients, non seulement la production de somatotrophine a augmenté, mais les rythmes quotidiens perturbés ont également été perturbés.La glande pituitaire se développe, il y a un adénome - une tumeur bénigne.Il peut atteindre plusieurs centimètres, soit plusieurs fois la taille de cette région cérébrale.

Les facteurs contribuant à la maladie incluent:

• des lésions cérébrales traumatiques;
​​
• tumeurs de l'hypothalamus;
• sinusite chronique;
• prédisposition génétique (maladie de l'acromégalie chez des personnes apparentées);
• neuroinfection;
• pathologies liées à la grossesse et à l'accouchement.

Symptômes

L'image de la maladie est due à un excès d'hormones somatotropes qui affectent tout le corps et à la pression de l'élargissement de l'hypophyse sur les régions cérébrales adjacentes.Dans ce dernier cas, la taille de la tumeur sera un facteur important - la force de contraction de l'adénome bénin du cerveau et des nerfs optiques.Cela dépend de la mesure dans laquelle le patient présentera des troubles cérébraux.

Symptômes de niveaux élevés de somatotropine:

• Changements caractéristiques de l'apparence des patients: croissance de la mandibule, des joues, du nez, des oreilles, des lèvres, de la langue;apparition de traits bruts;épaississement, excès de peau.
• Changement de morsure, élargissement des espaces entre les dents.
• Hypertrophie de la langue, grossissement de la voix.
• Elargissement des pieds et des mains, des doigts.
• Déformation du squelette et des articulations: courbure de la colonne vertébrale, croissance du tissu conjonctif, tissus cartilagineux.
• Augmentation de l'activité de la sueur, des glandes sébacées.
• L'hirsutisme est un modèle de surpoids chez les femmes.
• Croissance de la thyroïde.
• Absorption de glucose avec facultés affaiblies, diabète sucré.
• Elargissement des organes internes, pathologie cardiovasculaire.
• Insuffisance respiratoire: croissance des tissus mous des voies respiratoires supérieures, syndrome d'apnée nocturne.
• Syndrome du canal carpien, diminution de la sensibilité des doigts.
• La modification des niveaux d'hormones sexuelles entraîne des défaillances de la puissance, des troubles menstruels et la stérilité chez les femmes.
• Faiblesse générale, rapiditéfatigue, dystrophie musculaire.

Au fur et à mesure de la croissance de l'adénome et de la pression des zones adjacentes du cerveau ou des nerfs optiques, apparaissent: photophobie, vertiges, vomissements, maux de tête caractéristiques d'une augmentation de la pression intracrânienne, d'une perte de l'ouïe partielle, d'un engourdissement des extrémités.Il y a souvent des tumeurs de la glande thyroïde, des organes du tractus gastro-intestinal.

Classification

La classification clinique de l'acromégalie est réalisée pour différents motifs.Les stades de la maladie sont considérés: précoce, hypertrophique, tumeur, cachectique.La nature du développement distingue le degré de pathologie actif (progressif) et stable (croissance lente).Classification des variantes de l'évolution de la maladie: une variante de développement bénigne et maligne.La taille de l'adénome est divisée en:

• microadénomes (moins de 10 mm);
• macroadénomes (supérieurs à 10 mm): endosellaires (mésoadénomes) et extrasellaires (parasellaires ou latérosellaires, suprasellaires, infrasellaires, géants).

Stades de développement de l'acromégalie

La maladie de l'acromégalie progresse au fil des ans.L'apparence du patient change progressivement, il est perturbé par des défaillances des organes internes.L'espérance de vie moyenne des patients sans traitement est d'environ 3 à 5 ans entre le moment de la maladie et le décès.Un traitement complet et adapté augmente vos chances de vivre de 10 à 30 ans.À mesure que l'adénome hypophysaire bénin progresse, on distingue les stades suivants de la maladie:

• - Apparition précoce de la maladie.Le diagnostic est possible par les résultatstomodensitométrie et analyse du taux de somatotropine dans le sang.
• Hypertrophique - des symptômes clairs de la maladie apparaissent.
• L'adénome tumoral affecte les structures cérébrales adjacentes, conduisant à l'apparition de troubles pertinents.
• Cachectic - épuisement comme fin de la maladie.

Complications

La progression de la maladie entraîne des complications dans le travail de presque tous les systèmes et organes humains.Il existe: hypertrophie des muscles du cœur, insuffisance cardiaque, dystrophie du myocarde.Chez 30% des patients développant un diabète, il existe des défaillances du foie et un emphysème.L'hormone de croissance favorise l'apparition de tumeurs bénignes et malignes et de troubles endocriniens du corps.

Diagnostic

Le diagnostic complet de l'acromégalie comprend l'examen par un endocrinologue, des tests de laboratoire.Enquête: concentrations sanguines d'hormone somatotrope le matin et après la prise de glucose;facteurs de croissance analogues à l'insuline (IRF).Le test de tolérance au glucose est utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement.La concentration d'IRF-I indique la quantité totale d'hormone de croissance par jour.Son niveau élevé confirme le diagnostic.

En cas de résultat positif, un examen supplémentaire est prescrit.L'examen ophtalmique montre un rétrécissement du champ visuel.À l'aide de la radiographie du crâne, la région de la selle turque - l'emplacement de la glande pituitaire est examinée.L'IRM, les diagnostics cérébraux assistés par ordinateur, aident à évaluer les tumeurs.Examen complet de toutL'organisme détectera en temps voulu les complications existantes de la maladie dans les organes internes.

Traitement de l'acromégalie

Un traitement efficace implique un ensemble de mesures adaptées à chaque cas.Il s’agit d’une intervention chirurgicale réalisée à la fois par la méthode traditionnelle et par le dispositif Cyber-knife.Le traitement médicamenteux est utilisé pour ajuster la production d'hormones.Les patients sont sous la surveillance constante de spécialistes pour évaluer les changements en cours.

La réduction rapide du contenu en hormones somatotropes et la compression des parties du cerveau d'une tumeur en croissance ne peuvent que supprimer l'adénome.Les médicaments constituent un processus de soutien, préparatoire et au ralenti.Le traitement cardinal de l'acromégalie uniquement avec des médicaments ne peut pas.La radiothérapie est utilisée pour l'auto-traitement et l'exposition postopératoire.Il existe plusieurs méthodes d'exposition, chacune étant appliquée à différents types de tumeurs.

Méthode chirurgicale

Différents types d'accès sont utilisés dans la variante chirurgicale consistant en l'ablation de la tumeur hypophysaire: transcrânienne, transnasale ou une combinaison des deux.Les tactiques de chirurgie sont développées individuellement pour chaque patient, en tenant compte des caractéristiques de la tumeur.Tout est important: la nature de la tumeur, sa taille, sa composition, les caractéristiques anatomiques du patient.L'opération est effectuée à l'aide d'un endoscope.

La chirurgie transnasale est réalisée avec des tumeurs à la selle turque (endosellaire) et en cas de croissance de la tumeur chezsinus cunéiforme (infrasellaire).L'intervention est réalisée sous anesthésie locale.L'endoscope est inséré à travers le nez, les cloisons à l'avant de la selle turque sont découpées, la tumeur est enlevée à travers leurs trous.La chirurgie prend entre 2,5 et 4 heures, soit la période de récupération avant la sortie de la clinique - jusqu'à 4 jours.

La méthode transcrânienne est justifiée pour localiser l'adénome sur la région du cerveau - la selle turque (suprasellaire), avec une croissance inégale de ses nœuds.Cette opération compliquée est réalisée par trépanation du crâne, ce qui est dangereux pour de nombreuses complications.L'anesthésie utilise un temps total de séjour sous la supervision des médecins de la clinique - environ 10 jours.

La radiochirurgie est la méthode moderne de la chirurgie.Lorsqu'un diagnostic précis est établi et qu'un modèle 3D de l'adénome est assemblé, le cyber-couteau est retiré.Il cible la tumeur (précision 0,5 mm) sans affecter les tissus environnants.L'opération est réalisée à distance et sans douleur, le patient rentre chez lui le même jour.Cette technique est relativement sûre et efficace.

Une résection chirurgicale de l'adénome, réussie et opportune, permet de supprimer la menace de vie du patient et de corriger les défaillances visuelles et endocriniennes.Après la chirurgie, des complications peuvent survenir: méningite, hémorragie cérébrale, liqueur nasale.Après manipulation, il est recommandé au patient de suivre une radiothérapie, un traitement hormonal.Cette approche globale permet de vaincre la maladie dans 90% des cas.

Traitement médical

Traitement de la maladiel'hypophyse avec des médicaments commence après un diagnostic complet.Sélection d'hormones pour le traitement de substitution, médicaments agissant sur le mécanisme de l'excès de sécrétion.La pharmacothérapie est utilisée pour le traitement initial ou la présence de contre-indications à l'ablation chirurgicale.En outre, il aide à se préparer à la chirurgie, réduit le risque de complications.Sont efficaces pour les adénomes hypophysaires:

• agonistes de la dopamine;
• analogues de la somatostatine;
• des dérivés d'aminoglutéthimide, de kétoconazole;
• Thyrostatics.

L'utilisation d'octreotide (Sandostatin) diminue le taux de somatotrophine dans le sang.Ses avantages sont une longue durée d'action durant laquelle les maux de tête, autres douleurs, gonflement des tissus mous, faiblesse sont réduits.Le traitement est long, l'application est réalisée par voie sous-cutanée à 0,05-0,1 mg 2 à 3 fois par jour.L'inconvénient du médicament est qu'il ne réduit pas l'adénome et n'est pas antitumoral, il n'affecte donc pas la progression de la maladie.

La bromocriptine et la cabergoline diminuent la sécrétion de somatotropine et de prolactine.La dose initiale - 2,5-3,75 mg /jour (1/2 comprimé 2-3 fois par jour), puis augmente progressivement jusqu'à 10-20 mg /jour.Le traitement à long terme est mal toléré en raison de la dyspepsie et de l'hypotension.Cette thérapie est effectuée en cas d'inefficacité du traitement chirurgical.

Prévisions

Les chances de guérison ou une augmentation significative de l'espérance de vie des patients dépendent de nombreux facteurs: la vitesse de détection de la maladie, les caractéristiques de son évolution,état de santé général.L'acromégalie raccourcit considérablement la durée de vie.Selon les statistiques, environ 90% des patients ne vivent pas jusqu'à 60 ans.Les maladies cardiovasculaires sont la principale cause de décès.

Si le traitement n’est pas utilisé, l’invalidité et le décès vont se produire rapidement.Le succès du traitement dépend de la taille de l'adénome.Dans les micro-tumeurs, 85% des patients sont guéris avant la rechute.Avec les macroadénomes, les chances de guérison sont moindres - seulement 30%.Le pronostic le plus défavorable pour les tumeurs à croissance extracellulaire - plus difficile à éliminer, le taux de récurrence est donc élevé.

Prévention

Si les patients prennent des mesures préventives, cela permet de détecter la maladie à un stade précoce, de prendre le temps de normaliser le niveau d'hormone et d'obtenir une rémission pathologique.Les mesures préventives comprennent:

• le traitement rapide des maladies infectieuses du nasopharynx;
• éviter les blessures à la tête;
• examen immédiat au premier soupçon de maladie;
• nutrition complète et équilibrée;
• traitement des maladies infectieuses-inflammatoires du SNC.

Photos de patients atteints d'acromégalie

(vidéo)

L'information est présentée dansl'article est informatif.L'article n'appelle pas à l'auto-traitement.Seul un médecin qualifié peut diagnostiquer et recommander un traitement en fonction des caractéristiques individuelles du patient.