Sarcome d'Ewing - causes et symptômes de la tumeur, du stade et du pronostic

La maladie est une tumeur malignedans le squelette.Les tumeurs osseuses tubulaires sont plus souvent diagnostiquées.Les lames, les côtes, la colonne vertébrale et la clavicule sont beaucoup moins touchées.Le diagnostic de sarcome est une maladie très grave car très agressive.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing

Une tumeur maligne peut se développer chez l'adulte et l'enfant.Le pic de la pathologie tombe à un jeune âge - 10-15 ans.Les garçons tombent plus souvent malades que les filles.La maladie de sarcome d’Ewing est l’une des pathologies à développement rapide, de sorte qu’au moment du traitement, chez de nombreux patients, elle avait déjà atteint le troisième et parfois le quatrième stade.L'oncologie a été ouverte en 1921 par le professeur James Ewing.Il a décrit la maladie comme une formation maligne qui affecte les longs os tubulaires.Cependant, la maladie peut se développer:

  • dans la clavicule;
  • dans la paroi thoracique;
  • dans les os de l'avant-bras;
  • dans la lame;
  • dans la colonne vertébrale;
  • chez le tibia.

Causes du sarcome d'Ewing

Ce qui provoque spécifiquement la tumeur d'Ewing est inconnu de la médecine.Comme mentionné, la maladie est souvent diagnostiquée à l'adolescence.Chez les jeunes de moins de 20 ans, les os tubulaires sont plus marqués que chez les personnes âgées.Parfois, le cancer affecte les tissus mous sans affecter les os.Les principales causes du sarcome d'Ewing sont:

  • une anomalie du développement du système urogénital ou de l'os;
  • la présence de tumeurs bénignes;
  • lésions traumatiques;
  • hérédité (troubles génétiques);
  • la race caucasienne;
  • homme;
    • (55 ans) de 5 à 30 ans.

Étapes du sarcome d'Ewing

La tumeur du squelette osseux se déroule en 4 étapes.Le premier est caractérisé par une petite formation au-dessus de l'os.Dans le deuxième stade du sarcome d'Ewing, le néoplasme se propage à l'intérieur de l'os.Ensuite, le troisième - la tumeur commence à métastaser aux organes voisins.Il s'agit d'une étape localisée dans laquelle le cancer est plus facile à détecter.Le quatrième stade de la tumeur est caractérisé par la formation de tumeur, qui donne des métastases à diverses zones distantes du corps.

Métastases du sarcome d'Ewing

De nombreux patients ont déjà des métastases qui se sont propagées à d'autres organes et tissus au moment du diagnostic de la tumeur.Il est facile de détecter les métastases (radiographie, IRM, ultrasons).Les métastases du sarcome d'Ewing s'étendent de la manière suivante:

  • médiastinale (par médiastin);
  • hématogène (flux sanguin);
  • rétropéritonéal (espace rétropéritonéal);
  • lymphogène (vaisseaux lymphatiques).

Les métastases sont plus souvent transférées aux organes adjacents avec le flux sanguin.Ils sont moins souvent médiastinaux, rétropéritonéaux ou lymphatiques.Le pronostic le plus défavorable est la variante lymphogène de la métastase.Au début, les métastases se propagent dans la moelle osseuse et ses tissus ou ses poumons.À mesure que la maladie progresse, le cancer des tissus mous se développe lorsque des foyers ressemblant à des tumeurs apparaissent dans les membranes séreuses, les ganglions lymphatiques et les organes distants.Il est en outre impliqué dans le processus du SNC sous la forme d'une méningite (lésion des membranes).

Symptômes du sarcome d'Ewing

La maladie au premier stade s'accompagne de symptômes non spécifiques: intoxication, fatigue, faiblesse.Comme ces affections sont le signe de nombreuses pathologies, le diagnostic précoce du cancer pose des problèmes.Les symptômes communs du sarcome d'Ewing sont l'anémie, la perte de poids, le manque d'appétit et la fièvre.À mesure que la tumeur se propage, la douleur disparaît et se rétablit avec le temps.À mesure que le cancer progresse, les sensations douloureuses ne disparaissent pas lorsque le membre est fixé et au repos.Autres symptômes:

  • hypertrophie vasculaire;
  • les phénomènes de paraplégie (aréréflexie, atonie musculaire et autres);
  • signes de radiculopathie;
  • gonflement des tissus;
  • altération de la fonction des organes pelviens;
  • élargissement de la veine locale;
  • incontinence urinaire;
  • accumulation d'épanchement pleural;
  • déformation de l'os provoquant une boiterie;
  • hémoptysie;
  • rougeur de la peau;
  • insuffisance respiratoire.

Diagnostic du sarcome d'Ewing

Au premier soupçon de cancer du squelette osseux, le patient est référé pour une radiographie.C'est la méthode principale qui aide à identifier le foyer pathologique du tissu osseux, tel qu'une tumeur sur la côte ou le fémur gauche.En outre, le diagnostic du sarcome d'Ewing comprend:

  1. IRM, TDM ou PET (tomographie par émission de positrons).Ils aident à identifier les plus petites métastases, à déterminer leur taille et à se propager aux nerfs, aux vaisseaux sanguins et aux tissus environnants.
  2. Examen de la moelle osseuse ou biopsie trépanique bilatérale.C'est obligatoire même s'il n'y a pas de métastases.
  3. Méthodes auxiliaires.Celles-ci incluent: RT-PCR par réaction en chaîne de la polymérase pour la détection de cellules cancéreuses dans le sang, angiographie, étude immunohistochimique (IGC), études de génétique moléculaire, hybridation in situ par fluorescence, ostéoscintigraphie.

Traitement du sarcome d'Ewing

La maladie se développant rapidement et de manière agressive, l'effet de la polychimiothérapie est appliqué immédiatement à l'organisme entier lors du traitement du sarcome d'Ewing afin d'éviter les récidives.Si on diagnostique un cancer de la côte, de l'omoplate, des extrémités inférieures /supérieures, l'ablation de la tumeur est montrée chirurgicalement.Suppression des composants de l'os et des tissus mous affectés de la formation maligne.La partie distale de l'os est remplacée par une endoprothèse.Après résection radicale des cellules cancéreuses restantes possibles, il est présenté une radiothérapie sur le site de leur localisation.

Chimiothérapie du sarcome d'Ewing

La chimiothérapie est le pronostic le plus favorable.Pour elle, utilisez des cytostatiques tels que l'ifosfamide, l'actinomycine D, la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine.La chimiothérapie du sarcome d'Ewing est réalisée pendant 12 semaines.Un traitement local (radiothérapie ou chirurgie) est alors prescrit.Après le retrait de la tumeur, continuez à prescrire des cytostatiques, avec des analyses de sang et des scintigraphies régulières.Dans la forme métastatique développée, il est recommandé d'appliquer une chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches de sang et de moelle osseuse.

Pronostic du sarcome d'Ewing

Survie du diagnostic de sarcome rachidien (myélopathie ischémique de compression), du tissu thoracique (tumeur d'Askin) et d'autres tumeurs osseuses avec stade localisé àtraitement en temps opportun est de 70%.Dans les lésions de la moelle osseuse ou sous forme métastatique, la statistique donne moins de 25% de survie à cinq ans.Le pronostic ultérieur du sarcome d'Ewing dépend de son emplacement et de sa sensibilité aux médicaments utilisés.

Vidéo: Le sarcome d'Ewing chez l'enfant