Maladie d'Addison - signes, manifestations cutanées et traitement hormonal substitutif

Insuffisance corticosurrénalienne chronique ou primaire, ainsi queou maladie bronchique est une pathologie rare du système endocrinien dans laquelle les glandes surrénales cessent de produirehormones dans la bonne quantité.La maladie se caractérise par différents symptômes et, sans traitement, peut entraîner un collapsus cardiovasculaire.Le mauvais état du cortex surrénalien, qui provoque la maladie d'Addison, conduit avec le temps à un niveau insuffisant de sécrétion d'hormones ou à un arrêt complet de leur production.

Qu'est-ce que la maladie d'Addison?

La maladie est rarement diagnostiquée - à 100 000 personnes chez seulement 4 personnes par an.La maladie d'Addison affecte également les hommes et les femmes de tous les âges.La manifestation clinique de la pathologie d'Addison est souvent observée après un traumatisme ou un stress.Les autres causes de la maladie comprennent la perte de sodium lors de la transpiration, la chirurgie, une infection aiguë et une hémorragie.La survenue de la maladie d'Addison est souvent associée à des processus auto-immuns ou inflammatoires.

Le syndrome d'Addison peut être causé par la prescription de médicaments bloquant la synthèse.glucocorticoïdes et associés à une hypothyroïdie ou à un diabète.Une déficience soudaine en hormones stéroïdes provoque une altération du métabolisme des protéines, des graisses et des glucides, le patient perd sa sensibilité à l'insuline.À la suite de la maladie se développe l'hypoglycémie, diminue le niveau de glycogène dans le foie.Le patient éprouve une faiblesse et un manque de fonctions neuromusculaires, le système immunitaire du corps en souffre, ce qui entraîne une faible résistance aux infections.

Symptômes

L'insuffisance du cortex surrénalien s'accompagne d'un assombrissement des muqueuses et de la peau.La peau de bronze est un signe de la pathologie d'Addison.Les premiers symptômes de la maladie surrénalienne comprennent la fatigue, la faiblesse, l'hypotension orthostatique.L'apparition de la pigmentation se caractérise par le noircissement des parties exposées et fermées du corps, en particulier à la place des cicatrices, des plis et des surfaces en extension.Des taches pigmentaires noires peuvent se former sur les épaules, le cou et le visage.

Les derniers stades de la maladie du bronze sont caractérisés par une hypotension, une déshydratation et une perte de poids.Les crises surrénaliennes s'accompagnent de douleurs abdominales, aux membres inférieurs et au bas du dos.Une asthénie profonde, une insuffisance vasculaire périphérique peuvent se développer, ce qui entraîne une violation de toutes les fonctions rénales et, par conséquent, une azotémie (augmentation de la teneur en produits du métabolisme azoté dans le plasma sanguin humain).

Chez les femmes

Une décoloration noire et bleue des mamelons, de la bouche, du vagin et du rectum peut survenir chez les femmes dont le cortex surrénalien est insuffisant.Il y a des zones sur le corpsvitiligo, nausée, vomissement, diarrhée.Syncope possible, vertiges.En raison de troubles métaboliques au cours de la maladie, la tolérance au froid diminue.La diminution des taux de glucocorticoïdes étant très lente - sur plusieurs années, le diagnostic est difficile au stade initial de la maladie d'Addison.

Autres symptômes de la maladie surrénalienne chez les femmes:

• faible masse musculaire;
• diminution de l'appétit;
• cessation de la menstruation;
• diminution de la libido;
• perte de cheveux au pubis et aux aisselles;
• perte d'élasticité de la peau;
• développement de gastrite, ulcères gastriques;
• une forte diminution de la pression artérielle;
• évanouissement;
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• engourdissement des extrémités;
• agression.

Chez les enfants

Lorsqu'un enfant est affecté par les glandes surrénales et que leur sécrétion d'hormone est réduite ou arrêtée, les symptômes diffèrent peu des signes d'affection bronchique chez l'adulte.Dans la fréquence des maladies chez les enfants, la pathologie d’Addison est en avance sur le développement de la tuberculose.Souvent, les glandes surrénales chez les enfants sont associées à d'autres maladies (auto-immunes, fongiques, SIDA, syphilis et autres).Dans l'apparition de la maladie d'Addison chez les enfants, les symptômes suivants sont prévalents:

• , une perte d'appétit;
• fatigue rapide;
• hypotension;
• lésions du tractus gastro-intestinal;
• dépression, psychose;
• augmentation du goût, sensibilité olfactive, auditive;
• assombrissement de la peau et des muqueuses.

Causes

Chez toute personne, la pathologie d'Addison se développe pour différentes raisons.Pour la plupart, il s'agit d'un trouble auto-immun des glandes lorsque l'organisme produit des anticorps contre ses propres tissus.D'autres patients sont tombés malades après avoir souffert de tuberculose.Chez d'autres patients, la maladie d'Addison s'est développée pour diverses raisons:

• prédispositions génétiques;
• altération de la fonction de l'hypophyse;
• infections fongiques ou bactériennes des glandes surrénales;
• tumeurs malignes et bénignes de la surrénale;
• lésions surrénales;
• mauvaise utilisation de glucocorticoïdes;
• stress émotionnel intense;
• troubles circulatoires des glandes surrénales.

Diagnostic de la maladie d'Addison

Pour prescrire un traitement adéquat à la maladie d'Addison, il est d'abord nécessaire de procéder à un examen diagnostique de la maladie.En pathologie à long terme, des études instrumentales sont nécessaires pour identifier l'étendue de la participation du cortex surrénalien.En cas de suspicion d'atteinte bronchique, l'endocrinologue procède d'abord à l'anamnèse, puis assigne au patient l'examen suivant:

1. Prise de sang.L'ACTH (hormone corticotrope), les taux de cortisol, de sodium et de potassium confirment ou excluent facilement la maladie d'Addison.S'il y a des anticorps dans le sang, le médecin détermine la nature auto-immune de la maladie.
2. Stimulation de l'ACTH exogène.Un test pour mesurer le cortisol après l'administration intraveineuse d'une hormone synthétique similaire.En présence de la maladie d'Addisonla réaction est faible ou inexistante.
3. Hypoglycémie à l'insuline (essai).Elle est réalisée pour le diagnostic d'une forme secondaire de la maladie qui se développe dans le contexte de maladies de l'hypophyse.En l'absence de la pathologie d'Addison, la glycémie diminue et le cortisol augmente.
4. Tests visuels.Les glandes surrénales sont obtenues et leur état est évalué par tomodensitométrie (TDM), résonance magnétique (IRM), rayons X et échographie.

Échantillon Synakten

Le médicament suisse Sinakten est utilisé pour des tests à court terme visant à détecter l'étendue et la nature des troubles de la sécrétion hormonale au cours de la maladie surrénalienne.C'est un médicament anti-allergique de nature stéroïdienne composé de 24 acides aminés naturels.Le test avec Sinakten est effectué comme suit: le matin, on injecte 250 µg du médicament par voie intramusculaire, puis une heure après l’injection, le patient prend du sang pour mesurer le niveau de cortisol.

Traitement

Le traitement de la pathologie d'Addison joue un rôle important dans le traitement d'un régime alimentaire fractionnaire.Pour aider à restaurer le poids, restaurer la capacité du patient à travailler et développer une immunité, l'apport total en calories devrait être 25% supérieur à celui recommandé par les diététistes pour un âge normal.Pour éliminer l'hypovitaminose au cours de la maladie surrénalienne, les médecins prescrivent de l'acide ascorbique et nicotinique, de la thiamine, de la riboflavine, des vitamines A et E. La dose est calculée individuellement.

Les glucocorticoïdes synthétiques et les minéralocorticoïdes dans la pathologie Addison ont été démontrés comme médicaments: désoxycorticostérone, hydrocortisone, cortisone, aldostérone, fludrocortisone.La thérapie de substitution aux corticostéroïdes étant pratiquée à vie, le patient est sous la surveillance constante d'un médecin dans le but de corriger au besoin la posologie des médicaments.

Une administration intraveineuse (solution à 5%) est effectuée pour normaliser le glucose pendant la pathologie d'Addison.Pour reconstituer le volume de liquide, on prescrit au patient une solution saline de chlorure de sodium (par voie intraveineuse).Dans le cours grave de la maladie d'Addison est assigné à un traitement chirurgical, qui consiste en l'ablation chirurgicale des glandes surrénales.Après la chirurgie, les besoins en glucocorticoïdes du corps ne disparaissent pas et la réception des hormones de synthèse se poursuit.

Pronostics et prévention

Avec un traitement opportun et adéquat de la maladie d'Addison, le pronostic est favorable.L'espérance de vie humaine est proche de la normale.En ce qui concerne la prévention de la maladie surrénalienne, la maladie bronchique est une pathologie auto-immune qui n’a pas encore été développée.Les médecins recommandent de renforcer le système immunitaire en évitant les effets des substances toxiques.Afin de prévenir le développement de la maladie, toutes les maladies infectieuses, en particulier la tuberculose, devraient être traitées rapidement.

Vidéo: la maladie d'Addison