La myasthénie est ce qu’elle est, formes et diagnostic, causes et traitement du syndrome

Dans les maladies neuromusculaires auto-immunesbains (myasthénie grave, maladie d’Erb-Goldflam) ont violé le mécanisme physiologique de la transmission neuromusculaire, n’est pas chronique.Les modifications de la gravité de la myasthénie dépendent des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine.Ils réduisent la quantité d'acétylcholinestérase à la synapse.

Qu'est-ce que la myasthénie?

Comment se présente la pathologie neuromusculaire:

• Les articulations entre les muscles et les nerfs sont appelées synapses.Les terminaisons nerveuses à la fin de la synapse sont pourvues de vésicules contenant le médiateur de l'acétylcholine.
• D'autre part, il existe des récepteurs au médiateur dans les muscles.
• Lorsqu'on lui commande la contraction musculaire, une impulsion nerveuse passe.L'acétylcholine est libérée et l'impulsion est couplée au récepteur approprié.
• La myasthénie se produit lorsque la transmission de l'influx nerveux est bloquée.Ce n'est pas hérité, amplifié après l'exercice.
• En cas de maladie, le nombreles récepteurs nicotiniques de l'acétylcholine dans les plaques de membre ne représentent que 30%.

Formes de myasthénie grave

Dans la neurologie de la maladie, ils ont donné leur code pour la CIM 10. Les formes de myasthénie sont divisées en deux groupes: local et généralisé.Ce dernier type s’exprime dans la sélectivité de la zone lésée lors de la pathogenèse: certains muscles souffrent plus souvent que d’autres.Par exemple:

1. La pathologie qui soulève la paupière supérieure est fréquente parmi les muscles des yeux.
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2. Le bras de l'épaule est beaucoup plus touché que l'autre.
3. La myasthénie pédiatrique, dont les signes se retrouvent à la naissance, se distingue sous une forme distincte.

La myasthénie est une forme ophtalmique.Ces symptômes sont causés par une myasthénie oculaire, dans laquelle les fibres musculaires sont endommagées, la paupière supérieure, le muscle de la paupière circulaire et les muscles oculomoteurs sont soulevés.Les signes de faiblesse des muscles oculaires sont une fatigue pathologique, qui peut être exacerbée par:

• une activité physique;
• explosion d'émotions, frustration;
• stress;
• après une série d'anticholinestérases.

La myasthénie est une forme généralisée

Une forme courante de myasthénie est une forme généralisée dans laquelle tous les muscles souffrent.Au début, le travail des muscles oculomoteurs est perturbé, puis les fibres musculaires du cou et les expressions faciales.La myasthénie généralisée empêche le patient de se tenir la tête, il le fait avec beaucoup de difficulté.Un sourire en croix apparaît sur son visage, des rides profondes apparaissent sur son front.Augmente la salivation et la fatigue des muscles des mains et des pieds.Le patient ne peut pas suivre, va mal.

Myasthénie bulbaire

Violation des processus de mastication, déglutition, changement de langage, épuisement de la voix - signes caractérisant la forme bulbaire de la myasthénie (paralysie bulbaire asthénique, syndrome pseudobulbaire).La maladie se caractérise par une dysarthrie (altération de la parole), une dysphonie (humeur, l'enrouement) et une dysphagie (altération de la déglutition), c'est-à-dire des symptômes associés aux muscles du palais mou et du larynx, des muscles mimiques, oculomoteurs.Manifestations externes: jeunesse d'une personne, sourire de "grondement", expressions faciales paresseuses.

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Ce phénomène appartient à la catégorie des formes rares de myasthénie grave.Syndrome de Lambert-Eaton - une maladie dans laquelle le processus de transmission neuromusculaire est perturbé.La maladie est caractérisée par une fatigue rapide des muscles, des attaques de faiblesse, une ophtalmoplégie (paralysie des muscles de l'œil), une myalgie, des troubles de l'autonomie.Le syndrome myasthénique peut survenir dans le cancer du poumon à petites cellules, les cancers, les maladies auto-immunes.Il est difficile pour les patients atteints de ce syndrome de se lever en position couchée ou assise.

Causes de la myasthénie grave

La myasthénie peut être une maladie congénitale ou acquise.Une congénitale est la conséquence d’un changement du gène COLQ (mutation des gènes de protéines responsables de la contraction musculaire).À l’âge de 20 à 40 ans, les femmes souffrent plus souvent de cette maladie que les hommes.Dans un processus auto-immun dirigé contre l'acétylcholinel’immunité humaine produit des anticorps dans les tissus musculaires.Les causes de la myasthénie acquise sont décrites ci-dessous:

• tumeur thyroïdienne (thymome, thymus);
• divers processus auto-immuns;
• situations de stress grave;
• maladies virales.

Symptômes de la myasthénie.Les symptômes de Myastenopodobny se divisent en deux types: les personnes se plaignent de la faiblesse de différents groupes musculaires et d'une altération du fonctionnement du système nerveux.Ces problèmes sont des signes de la maladie:

• lors de mouvements répétés - fatigue;
• diplopie associée à une faiblesse des muscles oculaires;
• ptosis des paupières;
• réduction de la clarté visuelle;
• processus de déglutition difficile;
• dysarthrie, prononciation peu claire;
• la respiration est altérée;
• augmentation du rythme cardiaque;
• Problèmes de chaise, diarrhée, constipation.

Diagnostic de la myasthénie

Avant le diagnostic, les autres maladies pouvant accompagner la pathologie sont exclues.Le moyen le plus fiable de diagnostic - un test de prozerinovy.Comment ça se passe?Le patient reçoit le médicament proserine par voie sous-cutanée.Il améliorera brièvement la fonction de transmission neuromusculaire.Le diagnostic de la myasthénie comprend d'autres méthodes de détection de la maladie:

• , test sanguin pour la recherche d'anticorps;
• enquête auprès des patients, examen clinique;
• test de décrémentation (aiguilleélectromyographie);
• Tomographie par ordinateur du thymus.

Le test de décrémentation

L'une des options pour l'étude du processus de transmission neuromusculaire est le test de décrémentation de la myasthénie, qui est examiné.groupes musculaires.Chacune d'entre elles est soumise à un processus de stimulation rythmique, c'est-à-dire que les fibres musculaires contractent artificiellement les contractions.Dans ce processus, les indicateurs de réponses musculaires lors de la stimulation sont enregistrés.Le terme "décrément" désigne une diminution de la fréquence des réponses musculaires en réponse à une stimulation, caractéristique de la myasthénie grave.La présence de décrément indique une pathologie neuromusculaire.

Test de la prozerine

La proserine est un médicament spectaculaire qui améliore considérablement la fonction des synapses neuromusculaires.Lorsqu'il est interrogé sur la présence d'une pathologie, le test utilise un test à la prozerine pour la myasthénie grave.Le test comprend les étapes suivantes:

1. Un test de décrément est effectué.
2. La prosérine sous-cutanée ou intramusculaire est administrée à l'aide d'une seringue.
3. Dans le contexte de l'action de la prosérine, le test de décrémentation est répété.
4. En cas d'amélioration significative des résultats du test de décrémentation, le freinage de la transmission est alors justifié.

Miasthénie - traitement et pronostic

La faiblesse progressive des muscles striés doit être traitée avec des médicaments.Dans certains cas, seule une intervention chirurgicale aidera.Le traitement de la myasthénie avec un traitement adéquat peut se traduire par une exacerbationmaladie en rémission.En pathologie neuromusculaire en général, un pronostic favorable, qui peut s'aggraver avec une administration inappropriée de médicaments.Cependant, cela ne s'applique pas aux crises myasthéniques, qui se caractérisent par une insuffisance respiratoire aiguë.Le pronostic dans ce cas n'est pas réconfortant.

Médicaments contre la myasthénie grave

Les médicaments, les doses et la durée du traitement doivent être choisis par un médecin, car le but de celui-ci est prescrit pour différentes formes de maladie et la gravité de l'état pathologique.Au cours de l’exacerbation de la maladie, la procédure de réalisation de la plasmaphérèse (500 ml tous les deux jours avec albumine et remplacement plasmatique) est prescrite et l’immunoglobuline administrée par voie intraveineuse.Les préparations courantes contre la myasthénie comprennent le soulagement de la transmission des impulsions des nerfs aux muscles:

• anticholinestérasiques (calimine);
• les sels de potassium;
• thérapie glucocorticoïde (prednisone);
• thérapie cytostatique (azathioprine, cyclosporine);
• mycophénolate mofétil (Sellsept).

Thymectomie pour la myasthénie grave

La relation entre la pathologie musculaire et les troubles du thymus est identifiée depuis longtemps.La thymectomie (opération consistant à retirer le thymus) est maintenant considérée comme une opération standard.Dans 75% des cas après la chirurgie, les patients ont une amélioration.Pour le retrait complet du thymus, appliquer un accès chirurgical transsternal (avec une section du sternum).L'accès transcervical (cathéter) est moins utilisé.

Miasthenia - remèdes populaires

La médecine officielle interdit formellementtraiter la maladie par des remèdes populaires.Ils ne peuvent pas guérir la pathologie, mais ils peuvent soulager la maladie.Il est plus sage d'utiliser des remèdes populaires en combinaison avec des médicaments prescrits par le médecin.Vous devez savoir si vous pouvez utiliser le remède dans vos antécédents médicaux.Le traitement de la myasthénie avec des remèdes populaires est effectué à l'aide de produits tels que l'avoine, les oignons à l'ail, les fruits secs.

Régime alimentaire pour la myasthénie grave

Les patients atteints de cette maladie devraient adapter leur alimentation en fonction du stade de la maladie.Les fonctions de protection du corps étant affaiblies, la myasthénie joue un rôle important dans la récupération.Il est important de manger des pommes de terre au four, des raisins secs, des bananes et des abricots secs.Cela ne fait pas de mal de trouver des sources d'oligo-éléments tels que le phosphore, le calcium.L'apport en calcium doit être associé au phosphore pour une meilleure absorption des substances.Il est important d'utiliser du potassium et des vitamines.

Myasthénie chez les enfants

Il est difficile de traiter la myasthénie chez les enfants car ils ne peuvent décrire leurs symptômes avec précision.Tout commence avec les troubles motiles, la mastication, les muscles du visage.La fatigue pathologique survient dans les muscles du bassin, des bras et du cou.À quoi ressemble le visage d'un enfant atteint de la maladie?Il n'y a pas d'émotions, on voit le manque de vie, le regard reste fixe, la paupière supérieure est abaissée.La fatigue et la faiblesse musculaires sont plus prononcées le soir.

Contre-indications pour la myasthénie grave

Interdit en pathologie comprennententhousiasme sportif excessif, activité physique intense, exposition prolongée à la lumière directe du soleil (insolation).En plus de limiter les fonctions motrices, il existe des médicaments contre-indiqués dans la myasthénie grave:

• de magnésium (magnésium, asparcomes);
• D-pénicillamine;
• neuroleptiques;
• myorelaxants de type curare;
• diurétiques autres que le vespiron;
• corticostéroïdes contenant du fluor;
• les dérivés de la quinine;
• antibiotiques.

Vidéo: Maladie de la myasthénie